视神经脊髓炎NMO小科普 [复制链接]

视神经脊髓炎(NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。传统概念NMO仅局限于视神经和脊髓，年国际NMO诊断小组将其归入为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)，，包括视神经脊髓炎(NMO)、单发或复发性视经神炎(ON/r-ON)、单发或复发性长节段横贯性脊髓炎(LETM/r-LETM)和伴风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，后三者具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NM0。女性多于男性，比例为(9—11)：1。各年龄阶段均可发病，青壮年居多。非白色人种易感。NMOSD常与一些自身免疫疾病(如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等)共病。

视神经炎多起病急，进展迅速，视力多显著下降，甚至失明，多伴眼痛，也可发生严重视野缺损。

脊髓炎多起病急，症状重，急性期常见严重截瘫或四肢瘫，尿便障碍，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭，恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。

极后区综合征可为单一首发症状，表现为不能用其他原因解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐等。

急性脑干综合征表现为头晕、复视、共济失调等。急性间脑综合征表现为嗜睡、发作性睡病样表现、体温调节异常等。

大脑综合征表现为意识水平下降、认知语言等高级皮质功能减退、头痛等。

病机

本病的发病机制是以水通道蛋白4(aquaporin，AQP4)为抗原的自身免疫反应。AQP4在中枢神经系统广泛分布，主要分布部位是脊髓、视神经、脑室周围区域、下丘脑、软脑膜下和脑干等，功能是介导脑组织中水分子的转运。患者血清中存在一种特异性的抗体（AQP4-IgG）能与AQP4高表达的区域特异性结合，并在补体参与下激活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，继而造成星形胶质细胞坏死、炎症介质释放和炎性反应浸润，最终导致少突胶质细胞损伤以及髓鞘丢失。